La tumeur de Koënen est une masse qui se développe en doigt de gant sur un orteil ou un doigt.
De couleur rouge ou rose, hyper kératinisée à sa face dorsale et recouvrant partiellement l’ongle qui est hyperkératosique.
Cette tumeur peut être la seule expression clinique évidente de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) d’où la nécessité d’une exploration cardio-pulmonaire, rénale, cérébrale et oculaire.
Histologiquement c’est un angiofibromes.
Les angiofibromes sont la manifestation cutanée de la (STB), une maladie multi systémique.
C’est l’apanage de l’adolescent et de l’adulte.
Nous rapportons dans ce travail l’observation d’un malade âgé de 34 ans sans ATCD pathologiques particuliers personnels ou familiaux qui a présenté une tumeur cécile de son deuxième orteil gauche le coiffant en doigt de gant gênant le chaussage dont on a procédé à son exérèse complète à sa base.
L’anatomopathologie a montré que l’étude histologique de cette masse est en faveur d’un angiofibrome.
Matériels et méthodes :
Examen clinique :
Mr O.A-A âgé de 34 ans sans ATCD pathologiques particuliers personnels ou familiaux qui a consulté à notre niveau pour une masse du 2ème orteil gauche évoluant progressivement depuis
2 ans, sans notion de traumatisme, gênant le chaussage.
L’examen clinique retrouve un patient en bon état général.
Le 2ème orteil gauche présente à décrire une masse unique cécile arrondie de 3x2x2 cm de hauteur, chapotant l’orteil en doigt de gant, rosâtre, kératinisée à sa face dorsale et recouvrant partiellement l’ongle qui est hyperkératosique.
La masse est indolore, ferme, immobile.
L’examen du reste des orteils est sans anomalies.
Absence de masse semblable ou de taches achromiques sur le reste du corps.
Examen radiologique standard :
Opacité de densité musculaire chapotant la tête de P3O2 gauche.
Absence de lésions osseuses en regard de la phalangette du 2ème Orteil gauche.
Traitement :
L’indication de l’exérèse chirurgicale a été posée en concertation avec nos collègues dermatologues.
Le patient a été admis au bloc opératoire le 07/06/2012.
L’exérèse de la masse à été faite sous anesthésie locale.
La masse, réséquée à sa base en totalité avec curetage de la base de son implantation.
Suture par des points séparés de l’assise de la masse.
A la coupe, la masse est pleine et blanchâtre.
Resultats :
L’étude anatomopathologique avait retrouvé en surface un épithélium malpighien kératinisé régulier reposant sur un dense tissu fibreux collagénique au sein duquel s’observe quelques structures vasculaires le tout en faveur d’une lésion bénigne : Un angiofibrome acral.
Actuellement le malade ne présente pas de récidive.
Discussion :
Les tumeurs acrales sont rares.
Les angiofibromes rentrent dans le cadre des fibromatoses ou phacomatoses, d’où la nécessité de rechercher des localisations associées.
Ce sont des tumeurs bénignes ne récidivant pas après exérèse.
Ces tumeur font 3 à 15 mm, rarement 3cm comme le cas de notre malade.
Les angiofibromes acraux ou tumeur de KOËNEN sont l’apanage de l’adulte et qui peuvent rentrer dans le tableau clinique de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) qui est une maladie génétique (autosomique dominante) mais qui s'observe également dans des formes sporadiques dans les deux tiers des cas, touchant aussi bien les filles que les garçons.
Elle a été décrite pour la première fois par lefrançais Désiré-Magloire Bourneville en 1880.
Pour notre malade on ne retrouve pas de cas similaire dans la fratrie ou chez les parents.
Les angiofibromes sont la manifestation cutanée de la STB (maladie multi systémique), cette tumeur peut être la seule expression clinique évidente de la STB d’où la nécessité d’une exploration cardio-pulmonaire, rénale, cérébrale, oculaire.
Notre malade ne présente pas de localisations associées.
L’exérèse de la masse a été facile sans incident per-opératoires à type de saignement.
Les suites postopératoires ont été simples.
Conclusion :
Les tumeurs siégeant au niveau du pied sont rares.
Les angiofibromes rentrent dans le cadre des fibromatoses, d’où la nécessité de rechercher des localisations associées.
Ce sont des tumeurs bénignes ne récidivant pas après exérèse chirurgicale.
Brèves
SOFCOT : Tarif préférentiel :
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Nous avons le plaisir de vous annoncer que le tarif préférentiel de cette année pour l'inscription au congrès de la SOFCOT 2022 est de 340 euros si vous avez plus de 35 ans, et 45 euros si moins de 35 ans.
Le règlement sur place sera bien entendu toujours possible.
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Le dernier délai est fixé au 15 octobre 2022.
Mes salutations distinguées.
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Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou : Tarif préférentiel :
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