La dégénérescence chondro-sarcomateuse dans la maladie de Bessel–Hagen
(maladie éxostosante).
A propos de 3 cas avec revue de la littérature.
Auteurs :
F. Haddad, R. Souffi, N. Meraghni, M. Nouar.
Objectifs :
L’ostéochondrome solitaire ou l’exostose isolé est une excroissance ostéocartilagineuse en zone métaphysaire d’un os à ossification enchondrale. Sa dégénérescence est très rare, par contre dans l’ostéochondrome multiple celle-ci atteint 20% des cas. La maladie exostosante appelée maladie de Bessel-Hagen est l’ostéochondrome multiple qui est hériditaire et survient à partir de l’enfance. La dégénérescence survient à l’âge adulte. Nous rapportons 3 cas de localisation au niveau de la ceinture pelvienne, ce qui est décrit dans la littérature.
Matériels et méthodes :
Il convient de signaler que la maladie exostosante n’est pas la maladie d’Ollier qui est une chondromatose multiple et non des excroissances en surfaces osseuses. La confusion a été longtemps entretenue.
Le tableau clinique, radiologique et l’aspect hériditaire de la maladie de Bessel-Hagen seront detaillés. Les trois cas de dégénérescence chondro-sarcomateuse que nous rapportons concernent 2 hommes et une femme autour de l’âge de 30 ans avec deux localisations pubiennes et une iliaque. Celle que nous avons opérée était une jeune femme de 27 ans qui avait développé à partir de la branche ilio pubienne gauche une énorme tumeur intraabdominale occupant tout le pelvis et la moitié inférieure de l’abdomen. Les deux autres cas étaient des hommes, l’un avec une localisation iliaque et l’autre au niveau du pubis. Ces 2 cas n’ont pas pu être opérés.
Resultats :
La jeune patiente que nous avons opérée de sa tumeur pubienne avait parallèlement à cela de multiples autres localisations : aux 2 segments des 2 membres supérieurs avec des « radius curvus », et aux 2 segments des 2 membres inférieurs. La biopsie de la tumeur pelvi-abdominale avait confirmé la dégénérescence sarcomateuse. Il s’agissait d’un chondrosarcome de bas grade. Après 6 cures de chimiothérapie, la décision opératoire fut prise mais vu l’énormité de la masse, la résection n’était pas carcinologique. Même si elle fut totale.
Discussion :
La maladie exostosante qui est appelée maladie de Bessel-Hagen est hériditaire à transmission autosomale dominante et survient à partir de l’enfance. La dégénérescence survient à l’âge adulte avec une incidence jusqu’à 20 % des cas. Les 3 cas présentés ont été recueillis en l’espace de 3 années (un cas par an).
Conclusion :
La dégénérescence chondrosarcomateuse de la maladie de Bessel-Hagen n’est pas rare, elle survient à l’âge adulte et atteint essentiellement la ceinture pelvienne. De part cette localisation, la croissance de l’exostose dégénérée se fait à bas bruit en se développant à proximité des gros vaisseaux et des organes pelviens vitaux. Il est ainsi très important d’observer une surveillance rigoureuse clinique et radiologique de la maladie exostosante familiale. Toute augmentation de volume de l’exostose en période péri-pubertaire, toute apparition de calcifications périphériques et toute augmentation d’épaisseur de la coiffe cartilagineuse doivent être considérées fortement suspectes de dégénérescence. 4
Brèves
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