Ostéosarcome extra-squelettique du membre inférieur.
(à propos de deux cas)
Auteurs :
M. Kihal, H. Louifi, R. Benkaidali, M. Nouar.
Objectifs :
L’ostéosarcome extra-squelettique est une tumeur mésenchymateuse rare survenant en général chez l’adulte après 50 ans et atteignant essentiellement les membres ou le rétropéritoine. Nous rapportons 2 cas d’ostéosarcome extra-squelettique touchant les membres inférieurs.
Matériels et méthodes :
1 er cas : il s’agissait d’une femme âgée de 30 ans, qui consultait pour une tuméfaction cutanée en regard de la face externe de son genou gauche. L’examen clinique montre une masse ferme, indolore, de couleur rougeâtre, de la taille d’une olive, siégeant en regard du tubercule de Gerdy.
Les radiographies ont montré une masse des parties molles sans atteinte osseuse.
Une biopsie réalisée est revenue en faveur d’un sarcome, sans préciser sa nature exacte. Une deuxième lecture de cette biopsie a tranché en faveur d’un ostéosarcome extra-squelettique.
La patiente a bénéficié d’une résection large.
L’étude anatomo-pathologique de la pièce de résection a confirmé le diagnostic d’ostéosarcome cutané.
2ème cas : il s’agit d’une femme âgée de75 ans, sans antécédent, qui a consulté pour une tuméfaction importante de la face antérieure du genou droit.
L’examen clinique a retrouvé une volumineuse masse arrondie, ferme, douloureuse, chaude, avec une rougeur diffuse étalée sur toute la face antérieure, mesurant environ 12 cm de diamètre.
Les radiographies et la TDM ont montré une volumineuse masse de la face antérieure du tiers distal de la cuisse aux dépens des parties molles, sans atteinte osseuse.
Une biopsie faite est revenue en faveur d’un ostéosarcome extra-squelettique.
Elle a été opérée avec une tentative de conservation du membre, avec résection en bloc de la tumeur, associée à une arthrodèse du genou (appareil extenseur rompu) et à une greffe cutanée.
Resultats :
1er cas : Concernant le cas de la masse de la face externe du genou, 20 mois plus tard, elle a présenté une récidive locale avec volumineuse adénopathie inguinale homolatérale, nécessitant une reprise chirurgicale avec résection tumorale et biopsie ganglionnaire.
Trois mois plus tard, elle a présenté une nouvelle récidive, inguinale cette fois-ci avec adénopathies multiples.
Elle a été opérée à nouveau avec résection tumorale et ganglionnaire. L’évolution s’est faite vers le développement de la récidive au niveau de la racine de la cuisse avec un cratère fistulisé; toute résection tumorale était impossible à ce stade là. La patiente est décédée quelques semaines plus tard.
2ème cas : Huit mois plus tard, elle a présenté une récidive au niveau des limites de la résection. Une amputation de cuisse a été réalisée. L’évolution n’était pas satisfaisante, avec une nouvelle récidive qui est venue se greffer sur le moignon de l’amputation, nécessitant une désarticulation de la hanche.
Discussion :
L'ostéosarcome extra-squelettique est un sarcome très rare. Il atteint souvent les sujets de plus de 50 ans, alors que la forme commune survient chez l’enfant et l’adolescent.
Différentes localisations ont été rapportées dans la littérature; les 2 cas décrits ont intéressé le genou qui représente une localisation rare de ce type de sarcome.
Sur le plan histologique, il existe différentes formes: chondroblastique (nos 2 cas sus-cités), ostéoblastique, fibroblastique et télangiectasique.
L’évolution est rapide. La récidive est fréquente comme nos 2 cas et ceci malgré une résection large de la tumeur.
Conclusion :
L’ostéosarcome extra-squelettique est une tumeur maligne rare, mais qui doit être connue et envisagée devant toute tumeur des parties molles.
Brèves
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