L. Ait El Hadj, F. Bessa, A. Bounah, H. Loucif, A. Bendiffellah, A. Benbouzid.
Objectifs :
Le syndrome de Protée est une dysembryoplasie (hamartome) complexe d'évolution progressive associant des anomalies de croissance de segment corporel.
Nous rapportons un nouveau cas de cette maladie rare.
Matériels et méthodes :
Une fillette de 6 ans née de parents non consanguin, ne présentant pas de tare identique ou autre dans la famille et sans retard intellectuelle, présente depuis l’âge de 18 mois des malformations du membre supérieur gauche, augmentation de volume avec macrodactylie, une lipomatose importante gros lipome au niveau de l’omoplate gauche, des troubles cutanées et une attitude scoliotique.
Les examens complémentaires ont retrouvé un allongement et croissance excessive des os longs du membre supérieur et une asymétrie osseuse des doigts, une hypertrophie de certains organes internes a été objectivée.
Resultats :
Le traitement a consisté en une réduction chirurgicale de la macrodactylie associée un suivi semestriel.
Discussion :
Dans notre observation, le diagnostic du syndrome de Protée était retenu grâce à une corrélation radio clinique: hypertrophie du membre supérieur gauche, macrodactylie, tâches café au lait, lymphangiomes, épaississement sous cutané et des signes radiologiques: élargissement et asymétrie osseuse des doigts. Décrit initialement par Viedman et coll. (1), le syndrome de Protée est une mégaspondylodysplasie, qui se traduit par une hypertrophie hémicorporelle. Sa transmission génétique est une mutation d’un gène (AKT 1) dans une cellule lors du développement embryonnaire, qui se disperse par la suite en mosaïque.
Le syndrome de Protée se manifeste par une augmentation importante du volume des extrémités, une macrocéphalie avec présence de bosses frontales, des anomalies vertébrales à type de scoliose ou de cyphoscoliose, des exostoses, la macrodactylie, des angiomes, des lymphangiomes, des néavi pigmentaires, des tâches café au lait, des lipomes, aspect céribriforme de la peau, pied plat et large (pied mocassin), une atrophie musculaire.
Le diagnostic différentiel se pose surtout avec le syndrome de Klippel Trenauny, syndrome de Parkes-Weber, neurofibromatose de Recklinghausen.
La radiographie osseuse montre souvent une augmentation du volume osseux. Alors que la scintigraphie osseuse montre une hyperfixation (1, 2, 3,4). Le traitement est symptomatique. L'évolution est particulièrement sévère aboutissant à des déformations osseuses monstrueuses, des lipomes géants, des complications oculaires à type de: cataracte, macrophtalmie, glaucome. Notre patiente n'a pas présenté de complications.
Conclusion :
Un suivi assidu doit être fait auprès du patient afin de bien contrôler la maladie et les déformations qu’elle entraine pouvant compromettre à long terme le pronostic vital.
Brèves
SOFCOT : Tarif préférentiel :
Chers collègues,
Nous avons le plaisir de vous annoncer que le tarif préférentiel de cette année pour l'inscription au congrès de la SOFCOT 2022 est de 340 euros si vous avez plus de 35 ans, et 45 euros si moins de 35 ans.
Le règlement sur place sera bien entendu toujours possible.
Les collègues intéressés sont priés d'adresser leurs : Nom, prénom, lieu d’exercice et e-mail. à l’adresse contact@sacot-dz.com.
Le dernier délai est fixé au 15 octobre 2022.
Mes salutations distinguées.
Notez que cet avantage est réservé EXCLUSIVEMENT AUX MEMBRES ADHERENTS DE LA SACOT
Avis : Adhésion à la SACOT :
?Chers collègues
Au vu de la situation liée à la pandémie covid, le bureau de la SACOT autorise exceptionnellement l'inscription au tarif préférentiel aux congrès des JDG et SOFCOT à l'ensemble des chirurgiens orthopédistes nationaux à la condition de régulariser sa situation vis à vis de la SACOT .
Si vous n'êtes pas adhérent à la SACOT, faites une demande d'adhésion adressé au président de la SACOT et payez votre cotisation annuelle
Si vous êtes un ancien adhérent ,mettez vous à jour de vos cotisations et faite une demande de réintégration adressé au président de la SACOT.
Voir les détails pratiques sur le site de la SACOT.
Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou : Tarif préférentiel :
Chers collègues,
Dans le cadre du partenariat Lyon School of Knee Surgery / SACOT, nous avons le plaisir de vous annoncer que le tarif préférentiel de cette année pour l'inscription aux Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou 2022 sera de 300 euros pour les membres de la SACOT.
Les collègues intéressés sont priés d'adresser leur :
Nom, prénom, lieu d’exercice et e-mail. a l'adresse ( contact@sacot-dz.com )
Notez que cet avantage est réservé EXCLUSIVEMENT AUX MEMBRES ADHERENTS A JOUR DE LEURS COTISATIONS
Bureau de la SACOT
