La maladie de Madelung. (A propos d’un cas bilatéral).
Auteurs :
M. Dahmane, K. Amimeur, A. Boudjema, K. Haddou, S. Aziri, Y. Melbouci.
Objectifs :
La maladie de Madelung ou déformation de Madelung est une affection rare due à une anomalie de la croissance de l’épiphyse radiale distale. Elle se caractérise par une agénésie de la partie antéro-médiale du cartilage de croissance distal du radius, la fermeture de l’angle carpien, avec comme conséquence une inclinaison ulnaire et palmaire de la surface articulaire et raccourcissement global du radius, luxation dorsale de la styloïde ulnaire.
Elle touche surtout la jeune fille proche de la puberté.
Elle est soit unilatérale, le plus souvent isolée, ou bilatérale faisant partie d’un syndrome ostéodysplasique (Syndrome de Leri Weill).
Elle peut être responsable d’une douleur, une limitation des mouvements du poignet et une gêne esthétique motivant la consultation.
Son traitement est alors chirurgical.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons dans ce travail l’observation rare d’une jeune femme âgée de 30 ans, informaticienne, droitière, qui présente la maladie de Madelung dans sa forme bilatérale, qui a été prise en charge dans notre service, où elle a bénéficié d’un Sauvé Kapandji à deux ans d’intervalle.
Examen clinique :
C’est la malade K .S âgée de 30 ans, informaticienne, droitière, aux ATCD de syndrome de Guillain Barré post vaccinal qui a présenté une déformation douloureuse des deux poignets (maladie de Madelung).
Bon état général, déficit staturo-pondéral (BMI ?22,44).
La douleur est de type mécanique, parfois même au repos.
Les deux poignets présentent à décrire :
- Saillies de la tête ulnaire.
- Main botte ulnaire.
- Déformation en dos de fourchette.
- La mobilité passive et active du poignet est douloureuse,
- La pronosupination est limitée.
- L’extension des doigts est conservée.
- La force de serrage est conservée.
- Pas de troubles neurologiques dans le territoire du nerf médian.
- Le pouls radial est présent.
- Les avant bras sont raccourcis (mésomélie).
- Pas de genu varum.
- Pas de scoliose.
Examen radiologique standard :
- Face :
La bascule frontale ?25° aux deux côtés.
Fermeture de l’angle carpien.
Fusion luno-pyramidale bilatérale.
La tête ulnaire empiète sur le pyramidal et le pisiforme.
- Profil :
Luxation des deux têtes ulnaires.
La bascule sagittale ?10° aux deux côtés.
Diastasis radio ulnaire distale.
TDM et images de reconstruction :
Confirme les lésions retrouvées à la radiologie standard.
La malade est opérée du côté droit (le plus douloureux) ayant bénéficié d’un Sauvé Kapandji il y a deux ans dont le résultat est très satisfaisant.
Opérée du côté gauche le 11.04.2012, un Sauvé Kapandji a été fait chez elle.
Une immobilisation par une attelle en BABP pendent six semaines.
Resultats :
La consolidation a été obtenue dans un délai de six semaines des deux côtés sans complications (pas d’hématome ni infection ou algodystrophie) puis rééducation fonctionnelle passive et active.
La chirurgie a permis une indolence des deux poignets, restauration d’une anatomie normale et surtout une amélioration de la pronosupination.
Malade très satisfaite du résultat fonctionnel et esthétique.
La malade a repris son travail.
Discussion :
Notre malade a présenté une déformation bilatérale du poignet caractéristique de la maladie de Madelung à savoir ; la déformation en dos de fourchette, l’inclinaison ulnaire, les mains botte ulnaires et saillie des deux têtes ulnaires.
C’est une affection rare qui touche la jeune fille, souvent bilatérale comme le cas de notre malade.
L’affection est familiale mais aucune description d’un cas similaire dans sa famille n’est rapportée.
Comme décrit dans la littérature, la maladie de Madelung rentre dans la cadre d’un syndrome dysplasique (Syndrome de Leri Weill), chez notre malade on note uniquement, un déficit statural et une mésomélie, on ne retrouve pas d’avants bras arqués ou de genu varum ni de scoliose.
Avec la luxation du carpe en avant et la tête ulnaire en arrière, elle n'a pas présenté de lésion du nerf médian ni atteinte des tendons extenseurs des doigts par contre le secteur de mobilité des deux poignets est limité surtout la pronosupination.
La malade a bénéficié à deux ans d’intervalle d’une intervention de Sauvé Kapandji qui est la technique la plus fiable et la plus durable dans le traitement des dysfonctionnements de la radio-ulnaire distale, corrigeant en premier le côté le plus douloureux.
Une rééducation fonctionnelle a été entamée dès fusion de l’arthrodèse radio-ulnaire distale.
Actuellement la malade est satisfaite du résultat (Indolence, disparition des déformations, augmentation du secteur mobile des deux poignets) et a repris son travail.
Conclusion :
La maladie de Madelung est une dysplasie rare de l’extrémité distale du radius, souvent unilatérale ou bilatérale entrant dans le cadre d’un syndrome ostéodysplasique.
Elle est caractérisée par une déformation douloureuse et inesthétique du poignet.
Son traitement est alors chirurgical qui offre plusieurs techniques avec un résultat très satisfaisant sur le plan douleur et fonctionnel.
Brèves
SOFCOT : Tarif préférentiel :
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Le règlement sur place sera bien entendu toujours possible.
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Le dernier délai est fixé au 15 octobre 2022.
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Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou : Tarif préférentiel :
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