Tumeur desmoïde du creux sus-claviculaire.
(à propos d’un cas)
Auteurs :
M.S.H. TABETI* – M. DEGGA* –
C. BENYELLES* – S. MEHALLI* –
Z BENABDERRAHMENE* –
M.E. KHAZNADAR**
* Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique – CHU de Sidi Bel Abbés – Algérie
** Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique – CHU d’Oran – Algérie
Objectifs :
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs histologiquement bénignes mais se caractérisent par une véritable malignité locale en raison de leurs récidives. Les localisations au niveau de la ceinture scapulaire sont particulières par la présence d’éléments vasculo-nerveux nobles (plexus brachial et pédicule axillaire), expliquant leur retentissement clinique et aussi la difficulté de la résection complète.
Il s’agit par ailleurs de tumeurs rares et nous croyons donc intéressant de rapporter à travers cette étude une nouvelle observation, par image, d’une tumeur desmoïde de la ceinture scapulaire.
Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 30 ans, qui avait consulté pour une tuméfaction douloureuse du creux sus-claviculaire droit, évoluant depuis huit mois, augmentant progressivement de volume, avec une extension latéro-cervicale et sans signes de compression (dysphagie, dysphonie, dyspnée). L’état général de la patiente était bon.
À l’examen, le creux sus-claviculaire droit était comblé par une tumeur importante ovalaire à grand axe antéropostérieur mesurant 20 cm/10 cm, de consistance dure, sensible à la palpation, sans signes inflammatoires, et non adhérente à la peau mais fixée en profondeur.
La radiographie cervicale avait montré l’augmentation de la tonalité des parties molles de l’hémicou droit.
La tomodensitométrie ainsi que L’IRM cervicale avait objectivé un processus tissulaire de la fosse sus épineuse droite s’étendant en haut à la base du cou, en bas à la fosse subscapulaire musculaire se développant au niveau du muscle sous scapulaire et dentelée antérieure.
L’écho doppler cervico-thoracique notait une formation hétérogène infiltrant les muscles supra épineux et le muscle trapèze peu vascularisé.
La décision de tenter une biopsie exérèse de la tumeur a été prise; et l’abord était par voie latéro-cervicale. L’exploration avait retrouvé une volumineuse tumeur s’étendant en avant vers la région sus claviculaire venant au contact du lobe thyroïdien droit, avec un plan de clivage, et qui restait à distance du canal rachidien en dedans et du paquet vasculo-nerveux axillaire en dehors. L’exérèse a été totale.
Resultats :
L’étude histologique de la pièce d’exérèse avait confirmé le diagnostic de tumeur desmoïde.
À sept mois de recul, la patiente est en bon état, sans séquelles ni signes de récidives.
Discussion :
La tumeur desmoïde est une tumeur histologiquement bénigne qui appartient au groupe des fibromatoses profondes et qui se développe à partir des gaines musculaires, des fascias et des aponévroses. De pathogénie inconnue. Cependant, certains facteurs sont favorisants : traumatiques, hormonaux, et génétiques.
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares (05 cas/ un million), en général uniques et unilatérales, elles se rencontrent essentiellement chez l’adolescent et l’adulte jeune avec un âge moyen compris entre 20 et 40 ans. Le sexe féminin est le plus touché par la maladie (65 à 80 %).
Sa localisation la plus fréquente est la paroi abdominale, ce qui oppose les tumeurs desmoïdes abdominales et les tumeurs desmoïdes extra-abdominales. Pour ces dernières, La localisation élective est la ceinture scapulaire en premiers comme pour notre observation, puis la cuisse, le bras, la partie postérieure du thorax et la fesse.
Leur traitement est avant tout chirurgical et l’exérèse totale est souvent difficile. L’adjonction à la résection tumorale d’une radiothérapie ou d’une hormonothérapie a été préconisée mais son intérêt est discuté.
Pour notre cas sept mois après la résection tumorale, il n'existait pas de récidive locale ni à distance. Cependant, le recul est encore trop faible pour pouvoir porter un pronostic à long terme, Car Leur évolution reste marquée par la récidive dans 50 à 80 % des cas en postopératoire dans un délai variable de quelques mois à quelques années sur le site de la tumeur, ou à distance attribuant aux tumeurs desmoïdes une malignité locorégionale.
Conclusion :
La « bénignité histologique » des tumeurs desmoïdes contraste avec leur « malignité locale » par leur caractère infiltrant. C’est pour cela que l’exérèse doit être « carcinologique » ; elle doit emporter une couche de tissu sain en périphérie de la tumeur nécessitant parfois le sacrifice de tout un groupe musculaire, des nerfs ou des vaisseaux ce qui fait leur difficulté opératoire. Les récidives sont fréquentes conduisant à une chirurgie itérative de plus en plus difficile et mutilante. D’où l’intérêt d’une chirurgie précoce qui reste actuellement la seule arme de valeur.
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