Ostéogenèse imparfaite : évolution naturelle.
À propos d'un cas.
(Communication affichée)
Auteurs :
M. Khenfri, A. Benhabiles, M. Bouzitouna, R. Maza.
Objectifs :
Montrer l'évolution naturelle des enfants atteints d'ostéogenèse imparfaite et la nécessité d'une prise en charge adaptée à ce terrain de fragilité osseuse.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons le cas du patient A. Abdelhamid âgé de 18 ans connu pour ostéogenèse imparfaite depuis l'âge de 03 mois.
Resultats :
Après 18 ans d'évolution avec une moyenne de 09 fractures par an (avec un total de plus de 173 fractures compté par le père du patient) le patient présente :
- des fémurs courbés.
- Déformation des deux jambes en sabre, la marche est alors impossible.
- Déformation des avant bras avec luxation des deux têtes radiales entravant la prono-supination.
- des tassements vertébraux cunéiformes.
Le malade se déplace par un fauteuil roulant, il est totalement dépendant de ses parents et de son entourage.
Discussion :
Les déformations osseuses peuvent êtres secondaires à des cals vicieux avec angulation mais peuvent aussi survenir spontanément. Elles sont alors liées à la malléabilité de l'os qui n'arrive pas, en grandissant, à étirer les muscles et les tissus adjacents.
Chez notre patient, une prise en charge adéquate aurait diminué la sévérité des déformations osseuses et lui redonnera un maximum d'autonome.
De telles déformations, sont actuellement mieux prévenues par une prise en charge multidisciplinaire associant :
- Un traitement médical à base de biphosphonates largement répandues depuis les publications de Glorieux en 1998.
- Une ostéosynthèse palliative visant à protéger les diaphyses fragiles souvent déformées et sièges de fractures à répétition
au niveau des membres inférieurs : par un enclouage télescopique des fémurs et un embrochage du tibia évitant ainsi leur déformation en sabre.
Au niveau des membres supérieurs : par un embrochage des deux os de l'avant bras évitant également leur déformation et la luxation des têtes radiales
- Et finalement par une kinésithérapie qui a un rôle fondamental pour obtenir une bonne trophicité musculaire, une bonne mobilité articulaire et permettre la verticalisation qui sont sûrement les meilleurs garants contre la fragilité osseuse.
Conclusion :
L'ostéogenèse imparfaite reste une maladie rare souvent méconnue dont le diagnostic est essentiellement clinique.
Sa prise en charge est multidisciplinaire commençant par l'information des parents et de l'entourage ainsi qu'une prise en charge médicale et chirurgicale bien étudiée. Cette prise en charge n'apporte pas à l'état actuel de traitement curatif mais permet de redonner aux patients un maximum d'autonomie et d'éviter des incapacités et des handicaps majeurs.
Brèves
SOFCOT : Tarif préférentiel :
Chers collègues,
Nous avons le plaisir de vous annoncer que le tarif préférentiel de cette année pour l'inscription au congrès de la SOFCOT 2022 est de 340 euros si vous avez plus de 35 ans, et 45 euros si moins de 35 ans.
Le règlement sur place sera bien entendu toujours possible.
Les collègues intéressés sont priés d'adresser leurs : Nom, prénom, lieu d’exercice et e-mail. à l’adresse contact@sacot-dz.com.
Le dernier délai est fixé au 15 octobre 2022.
Mes salutations distinguées.
Notez que cet avantage est réservé EXCLUSIVEMENT AUX MEMBRES ADHERENTS DE LA SACOT
Avis : Adhésion à la SACOT :
?Chers collègues
Au vu de la situation liée à la pandémie covid, le bureau de la SACOT autorise exceptionnellement l'inscription au tarif préférentiel aux congrès des JDG et SOFCOT à l'ensemble des chirurgiens orthopédistes nationaux à la condition de régulariser sa situation vis à vis de la SACOT .
Si vous n'êtes pas adhérent à la SACOT, faites une demande d'adhésion adressé au président de la SACOT et payez votre cotisation annuelle
Si vous êtes un ancien adhérent ,mettez vous à jour de vos cotisations et faite une demande de réintégration adressé au président de la SACOT.
Voir les détails pratiques sur le site de la SACOT.
Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou : Tarif préférentiel :
Chers collègues,
Dans le cadre du partenariat Lyon School of Knee Surgery / SACOT, nous avons le plaisir de vous annoncer que le tarif préférentiel de cette année pour l'inscription aux Journées Lyonnaises de Chirurgie du Genou 2022 sera de 300 euros pour les membres de la SACOT.
Les collègues intéressés sont priés d'adresser leur :
Nom, prénom, lieu d’exercice et e-mail. a l'adresse ( contact@sacot-dz.com )
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Bureau de la SACOT
